Epidermodisplasia verruciforme

Verruciforme epidermodisplasia, noto anche come Lewandowsky-Lutz displasia o Lutz-Lewandowsky verruciforme epidermodisplasia, è una condizione della pelle rara, che provoca una maggiore suscettibilità a diversi distinti papillomavirus umani. Prende il nome dei medici famosi Felix Lewandowsky e Wilhelm Lutz. Verruciforme epidermodisplasia è una malattia genetica della pelle, associato ai geni autosomico recessivo. Le persone con questa condizione sono ad alto rischio di sviluppare un carcinoma della pelle. Cerchiamo di saperne di più verruciforme epidermodisplasia, le sue cause, sintomi e modi per trattare la condizione.

Verruciforme epidermodisplasia cause

Verruciforme epidermodisplasia è un disordine genetico, il che significa, che è il risultato di una mutazione in un gene. La condizione è caratterizzata da una maggiore suscettibilità a varie papillomavirus umani (HPV) della pelle. Queste infezioni non controllate HPV sono seguiti da una crescita di macule o papule squamose, tutto il viso, delle mani e dei piedi. Le persone che soffrono di verruciforme epidermodisplasia, con la crescita di verruche sulle mani e piedi, assomigliano corteccia degli alberi. Si ritiene che questa condizione si pone come risultato di inattivazione mutazione nei EVER1 o EVER2 geni. Questi geni si trovano adiacenti l'uno all'altro e sono presenti sul cromosoma 17. La ricerca è ancora in corso per trovare l'esatta funzione di questi geni, tuttavia, è noto che questi geni giocano un ruolo nella regolazione e distribuzione di zinco nel nucleo delle cellule. Lo zinco è un cofattore essenziale per molte proteine ​​virali e qualsiasi cambiamento nella normale attività di EVER1 o EVER2 geni possono limitare l'accesso delle proteine ​​nei negozi di zinco cellulari. Questo può, a sua volta, limitare la loro crescita normale.

Epidermodisplasia verruciforme sintomi

Ci sono molti segni e sintomi associati con verruciforme epidermodisplasia, che vanno da lievi a gravi. Questa condizione è normalmente associata con HPV dei tipi 5 e 8, che sono generalmente infezione asintomatica. Tuttavia, ci possono essere molti altri tipi che provocano sintomi specifici. Alcuni dei segni e sintomi di verruciforme epidermodisplasia includono:

* Le verruche in tutto il corpo

* Piatto rosso o macchie marroni

* Le protuberanze cutanee sulle mani e piedi

* Appiattite lesioni verrucose

* Elevata suscettibilità di papillomavirus umano della pelle

Questi sono alcuni dei sintomi delle verruciforme epidermodisplasia.

Epidermodisplasia verruciforme Diagnosi

Questa condizione inizia generalmente nell'infanzia o nella fanciullezza ed è molto difficile da curare. Esso può essere di due forme diverse:

Tipo 1:

Di tipo 1 è caratterizzata da verruche piane più o placche, che sono persistenti e ampiamente distribuita su tutto il corpo. Questo tipo ha alcuna tendenza a trasformazione maligna.

Tipo 2:

Le persone con questa forma di verruciforme epidermodisplasia hanno verruche piane o rossicce macchie marroni o lesioni che assomigliano a scala pityriasis versicolor o cheratosi seborroica. Gli studi dimostrano che questa forma era maligno in circa il 25% dei pazienti e ha portato in carcinoma invasivo a cellule squamose. Tuttavia, ha un tasso molto basso di metastasi.

A differenza della forma benigna, che mostra solo verruca piatta come le lesioni sul corpo, tipo 2 o la forma maligna, mostra una maggiore incidenza di lesioni cutanee polimorfe e lo sviluppo di tumori cutanei multipli. Questi tumori cutanei possono essere distribuiti in tutto il corpo o può essere limitata ad una estremità.

Epidermodisplasia verruciforme Trattamento

La ricerca è ancora in corso per trovare un metodo efficace trattamento contro verruciforme epidermodisplasia. Tuttavia, diversi metodi di trattamento hanno mostrato risultati soddisfacenti nel trattare questa condizione. Alcuni dei farmaci come acitretina, interferoni e retinoidi si sono dimostrati efficaci contro verruciforme epidermodisplasia.

Questo era tutto verruciforme epidermodisplasia. Le lesioni cutanee dovrebbero essere valutati regolarmente e rimossi in caso di malignità. Anche se non esiste alcun trattamento specifico per questa patologia, la diagnosi precoce, può prevenire lo sviluppo di tumori maligni.